فاويسم ؛ بيماری باقلا

جام جم آنلاين: ممكن است با فرا رسيدن فصل بهار، بسياري از بيماري‌هاي فصلي و آلرژيك به سراغتان بيايد. «فاويسم» يكي از اين بيماري‌هاست كه مي‌توان نام بيماري «ارثي خوني» روي آن گذاشت كه به علت كمبود يكي از آنزيم‌هاي گلبول قرمز ايجاد مي‌شود.

گفته مي‌شود اين بيماري وابسته به جنس بوده و بيشتر در مردان ديده مي‌شود و اغلب در نواحي شمالي و جنوبي ايران (سواحل دريا)‌ شيوع بيشتري دارد و تا 4 درصد جمعيت عمومي نيز گزارش شده است.

دكتر سيدمحسن رضوي، فوق‌تخصص بيماري‌هاي خون و آنكولوژي و عضو هيات علمي دانشگاه علوم پزشكي ايران در گفتگو با جام‌جم  گفت:‌ در اثر كمبود آنزيم  “G6PD” فرد به بيماري مبتلا‌ مي‌شود كه اصطلاحا به آن فاويسم گفته مي‌شود.

اين عضو هيات علمي، كمبود آنزيم مذكور را باعث حساسيت بي‌رويه گلبول قرمز نسبت به عوامل مخرب داخل سلولي ذكر كرده و يادآور مي‌شود: در حالت عادي يك شاخه از قندي كه وارد سلول مي‌شود براي سيستم پليسي داخل سلول قرمز (گلوتايتون)‌ انرژي توليد مي‌كند و اين سيستم نيز همواره عوامل مخرب و مشابه آسيب ‌رسان سلولي را مهار مي‌كند كه در صورت ساقط شدن فعاليت اين سيستم ديگر قند توانايي رساندن انرژي لازم به سيستم گلوتايتون را ندارد و بنابراين قابليت خود را در دفاع از گلبول‌هاي قرمز از دست مي‌دهد.

«ممكن است اين افراد از بدو تولد با زردي و تخريب زودرس گلبول‌هاي قرمز كشف شوند.» اين فوق‌‌تخصص خون با اشاره به اين مطلب مي‌افزايد: گاهي وقتي نوزادي به دنيا مي‌آيد، علت زردي وي كمبود اين آنزيم شناخته مي‌شود و گلبول‌هاي قرمز افراد مبتلا به جاي عمري 120 روزه به‌علت عدم سيستم پليسي و دفاعي در مقابل عوامل مخرب داخل سلولي و حتي خارج سلولي، ناتوان بوده و عمرشان به 12 روز كاهش پيدا مي‌كند كه يكي از اين عوامل مخرب، گياه باقلاست.

دكتر رضوي مي‌افزايد: در صورتي كه گلوتايتون انرژي كافي نداشته باشد، سيستم ايمني بدن خود را از دست داده و باعث كوتاهي عمر گلبول‌هاي قرمز خون مي‌شود كه به اين پديده هموليز (تخريب سلول‌هاي خوني)‌ گفته مي‌شود.

تشديدكننده‌هاي فاويسم

نه‌تنها باقلا بلكه برخي از داروها همانند مصرف آسپيرين با دوز بالا، داروهاي ضدمالاريا، مصرف برخي از آنتي‌‌بيوتيك‌ ها، نفتالين، حنا و عوامل عفوني مي‌توانند گلبول‌هاي قرمز را تخريب كنند.

اين فوق‌‌تخصص خون با بيان اين مطلب، در ادامه با اشاره به نشانه‌هاي باليني اين بيماري خاطرنشان مي‌كند: كم‌خوني، ضعف و بي‌حالي، زردي (بيلي روبين)‌، رنگ‌پريدگي و دفع ادرار به رنگ چاي كدر و پررنگ (به دليل دفع هموگلوبين از طريق لوله‌هاي ادراري)‌ مي‌تواند از علائم اين بيماري باشد كه معمولا اين بيماري كشنده نيست و گهگاه در سنين 30 الي 40 سالگي تشخيص داده مي‌شوند؛ ولي در موارد شديد كه بيماري از بدو تولد نشان مي‌دهد، مي‌تواند منجر به بروز برخي از مشكلات جدي شود.

فاويسم درمان ندارد

اين بيماري درمان قطعي ندارد و تنها اقدام موثر، پيشگيري از بروز حمله هموليز با پرهيز از مواجهه با مواد اكسيدان و در صورت بروز حمله مراجعه سريع به پزشك جهت اقدامات نگهدارنده و حمايتي جهت پيشگيري از عوارض هموليز است.

دكتر رضوي مي‌گويد: فردي كه دچار هموليز مي‌شود، پس از تخريب گلبول‌هاي قرمز خونش، گلبول‌هاي قرمز جوان وارد گردش خونش مي‌شوند كه همين پديده جوان شدن گلبول‌هاي قرمز خون، بيماري را كنترل مي‌كنند و افراد بستري در بيمارستان بيشتر از نظر ميزان آب و نمك خون، مورد كنترل قرار مي‌گيرند و در صورت نياز، به آنها خون تزريق مي‌شود.

يك نكته مهم

عده‌اي از بيماران فاويسمي اصلا به گياه باقلا حساسيت نداشته و در اصل چيزي كه بيماري آنها را تشديد مي‌كند، عفونت‌هاست كه مي‌توانند باعث تشديد هموليز و تاثير منفي بيشتر مواد اكسيدان شوند.

و در پايان گفتني است كه اين بيماري يك بيماري ارثي است و تا پايان عمر همراه بيمار است و همواره وي را در معرض خطر هموليز قرار مي‌دهد، پس بهتر است مبتلايان به اين بيماري با مشاهده كوچك‌ترين علائم مشكوك، پزشك خود را در جريان بگذارند.

:جام جم